少年得“怪病” 3周破坏颅骨压迫脑组织 最后确诊为……

　　长沙晚报掌上长沙12月7日讯（通讯员 梅小杰）一名来自张家界的14岁男孩，近日不明原因发生左侧头痛到湖南航天医院就诊。

患儿在当地医院检查做头部CT检查未发现明显异常，但头痛持续加重，且疼痛区域逐渐隆起一个大包块，3周后再复查CT，显示病变已经破坏颅骨直接压迫脑组织。患儿入院时表情痛苦，左颞部包块压痛明显，神经外科医生经过头颅及颅骨三维成像检查，初步考虑为嗜酸性肉芽肿。

　　该院神经外科主任兼急诊科主任、主任医师刘厚陶介绍，嗜酸性肉芽肿是一种罕见的良性病变，一般发展缓慢，很少见到生长如此迅速的病例。影像学检查的报告作为参考，但如果病变为恶性，治疗的方案则完全不同。科室讨论后，决定为患者先进行全面检查，排除其他部位的骨质破坏性病变，并请肿瘤科医生在B超下进行穿刺活检，明确病变为嗜酸性肉芽肿。

　　术前讨论中，神经外科主任医师刘厚陶、副主任医师张凌云表示，目前患者颅骨已破坏缺损，应全切病损组织并进行一期颅骨修补。术中见病损组织与颞肌分界清晰，可见起源于颅骨的液性坏死肉芽组织，坏死组织与硬脑膜稍有黏连。

　　嗜酸性肉芽肿，是一种孤立性组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎格汉斯增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5～10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺，占郎格汉斯细胞增多症病例的60%～80%。嗜酸性肉芽肿可见于颅骨、下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2:1。若不及时治疗，嗜酸性肉芽肿可以转变成全身系统性的郎格汉斯细胞增多症，有致命性。

　　本病常表现为局部疼痛、肿胀，血沉升高。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”。在疾病早期，可采用保守治疗，若病变导致骨质破坏，则应尽早手术治疗。