17岁女孩几度徘徊在生死边缘，医护79天日夜奋战成功救治

　　长沙晚报掌上长沙3月30日讯（全媒体记者 杨云龙 通讯员 梁辉 田晶晶）因为患上一种罕见且死亡率很高的自身免疫性疾病，17岁女孩琪琪（化名）咯血、呼吸困难，被送入医院紧急救治，70多天里几度徘徊在生死边缘。记者今日湖南省人民医院获悉，该院急诊重症团队夜以继日并肩作战，最终成功将她从死亡线上救回。

　　事情回溯到2023年12月底，琪琪受凉后出现咳嗽、咳痰，她以为是普通感冒，便自行口服消炎药，但症状不仅没有缓解还逐渐加重，甚至出现咯血、呼吸困难等症状。2024年1月8日中午，她因“咳嗽、咳痰10余天，加重伴咯血3天”被送入湖南省人民医院急诊一部抢救室。入院后，医护人员立即为她完善相关检查，结果提示：低氧血症、重度贫血、重度血小板减少、肾功能衰竭、双肺弥漫性实性影伴磨玻璃样影......

　　“青少年女性，急性起病，咯血，呼吸困难，肺部弥漫性病变伴急性肾功能不全、尿潜血阳性。”杨昭副主任医师、王惠芳副主任医师总结分析患者病史特点后，不约而同地想到一种罕见病——肺出血-肾炎综合征（又称Goodpasture 综合征，GPS），这是一种罕见且死亡率很高的自身免疫性疾病。随即，医护人员为患者抽血完善免疫全套、抗肾小球基底膜抗体等相关检查，并予以无创呼吸机辅助通气、抗感染、成分输血、维持内环境稳定等对症支持治疗，并将她收入EICU（急诊重症监护室）进一步诊治。

　　不料，琪琪刚入急诊重症监护室就出现病情变化，神志嗜睡、端坐呼吸、间断咯血、呼吸频率45次/分。李敏副主任医师紧急予以气管插管接呼吸机辅助通气，并采用CRRT（连续性肾脏替代治疗）纠正内环境紊乱。入院3小时后，检查结果提示：抗肾小球基底膜抗体阳性，肺出血-肾炎综合征的诊断明确，救治团队立即予以大剂量糖皮质激素冲击，抑制免疫联合血浆置换快速清除抗体。

　　虽然诊断明确，原发病治疗也用上了，但此时患者的情况已经很糟糕，血氧只有30%，呼吸机不能维持，肺、肾、心、血液等多脏器功能衰竭，严重内环境紊乱难以纠正，且持续气道大出血。

　　急诊医学科主任韩小彤教授、急诊一部主任樊麦英教授查房后指示：立即启动ECMO（体外膜肺氧合）救治。要知道ECMO是与死神博弈的最后一张底牌，上机后常规要抗凝，很大可能会加重出血，此时一个难题摆在救治团队面前一一在出血与抗凝的问题上如何抉择和平衡？韩小彤分析，女孩目前的出血是原发病所致，而凝血功能尚可，可以在补充血液制品的同时予以小剂量肝素抗凝，并严密监测其出血情况及复查相关指标。

　　面临艰难抉择，救治团队最终顶着巨大压力上了ECMO（体外膜肺氧合）。在ECMO+呼吸机支持、CRRT（连续性肾脏替代治疗）进行全程容量管控及纠正内环境紊乱的同时，积极治疗原发病。在一点一滴的细节把控及医护团队的密切配合下，琪琪开始逐步好转，循环趋向稳定、咯血量持续减少。上机后第8天撤除ECMO（体外膜肺氧合），入院后第28天撤离呼吸机，随后转入普通病房治疗。

　　在普通病房里，琪琪度过了她的18岁生日。医护人员和家属一起为她唱生日歌，并送上真挚的生日祝福，帮助她树立战胜疾病的信心。

　　经过湖南省人民医院急诊重症团队的科学果断决策和日夜精心守护，琪琪生命体征平稳，恢复顺利，迎来“重生”。家属为感谢医护人员的全力救治和精心护理，特意送上一面锦旗表示感谢。

　　“急危重症患者的救治需要医生勇于担当，需要仔细研判、大胆决策，更需要医护团队的密切协助，精心守护。”回想这场历经79天的救治，韩小彤教授感叹，琪琪的成功获救得益于湖南省人民医院急诊医学科长期致力于急诊急救能力的提升，构建连续性医疗服务链条和快速、高效的急危重症救治体系，为全省乃至周边地区疑难危重患者构建起高效有力的生命救治网。