长沙晚报掌上长沙2月25日讯（全媒体记者 杨蔚然 通讯员
严伊宁）据媒体报道，曾在印度电影《摔跤吧！爸爸》中饰演“小芭比塔”的女演员苏哈尼·巴特纳格尔，近日因身体不适入院，抢救无效，不幸于2月16日去世，年仅19岁。据苏哈尼的父母披露，苏哈尼最后确诊为一种自身免疫病：皮肌炎。“大约两个月前，她的手上出现了一个红斑。我们咨询了不同医院的医生，但都未能诊断出得了什么病。”苏哈尼的母亲说，直到大约10天前，她才被诊断出患有皮肌炎。皮肌炎是一种怎样的疾病？为何最开始只是手部长红斑，却在确诊10天后就危及生命？带着疑问，今日记者采访了湖南中医药大学第二附属医院（湖南省中医院）皮肤科主任、主任医师汪海珍。
特殊的“皮肤病”皮肌炎，症状不仅仅在于皮肤
汪海珍介绍，皮肌炎是一种特殊的“皮肤病”，它并不是仅有单纯的皮肤病变，而是一种弥漫性结缔组织病，是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。皮肌炎还可引起肺、心脏、消化道、肾脏等脏器损伤，容易合并肿瘤，各年龄段皆可发病，女性相对多见。目前发病原因尚不明确，可能与遗传、自身免疫、感染、肿瘤等有关。
皮肤、肌肉和肺部是典型的皮肌炎患者最常累及的部位。患者有时因为肌肉无力就诊于神经内科；有时因为皮疹就诊于皮肤科；还有些病人因为反复咳嗽、呼吸困难就诊于呼吸内科。
皮肤损害，是临床诊断皮肌炎的重要依据，其皮疹具有特征性。一是眼脸紫红色斑，以双上眼脸为中心的水肿性紫红色斑片，可影响前额、头皮、面颊、胸前V形区，具有很高的诊断特异性；二是Gottron丘疹：关节伸侧（即手背那边）的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，伴毛细血管扩张和色素减退；三是出现“技工手”，双手手指外侧和掌面皮肤表皮增厚，粗糙，出现角化、裂纹、脱屑，甲皱襞可见不规则增厚，甲周呈毛细血管扩张，与长期进行油污操作的手一样，所以形象地被称为“技工手”。除此之外，还有皮肤异色症、背部披肩征等皮肤上的表现，需与湿疹、皮炎、红斑狼疮等疾病相鉴别。
肌肉受累，主要表现为对称性的肌无力、疼痛和压痛。最常侵犯的肌肉群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，临床表现为乏力易疲劳，抬臂困难、不能梳头和穿衣、双手拧毛巾困难，上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上起立困难等，有些患者到疾病后期无法自行完成梳头、爬楼等简单动作，甚至出现吞咽困难和声音嘶哑。
肺部受累，肺部受累引起的间质性肺炎，是皮肌炎患者不良预后甚至死亡的主要因素，患者常表现为咳嗽、呼吸困难，胸闷喘憋感。
其他症状，除了独特的皮肤损害、肌肉无力、呼吸困难等特征外，皮肌炎的病程中还可能出现发热、体重下降、关节疼痛，合并心脏和消化道受累等表现。部分皮肌炎会伴发肿瘤，发生的顺序可以是肿瘤在先，也可以是在后，还可以是同时发生。约15%的成年皮肌炎，特别是年龄大于40岁的患者，存在恶性肿瘤或者进展为恶性肿瘤。皮肌炎与鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌和结肠癌等恶性肿瘤密切相关。幼年皮肌炎患儿患白血病和淋巴瘤的风险增加16倍。
皮肌炎疾病如此复杂，得了是不是就没救了？
得了皮肌炎就肯定没救了吗？汪海珍表示，并不是。
虽然目前还无法彻底治愈皮肌炎，但如果能够早期发现，及时前往皮肤科、风湿免疫科等专科就诊，完善相关检查确诊疾病，并积极进行规范治疗，患者病情一般能得到控制，并能慢慢回归正常生活。
诊断皮肌炎一般需要完善抽血、肌肉磁共振（MRI）、肌电图、肌肉活检、系统评估等相关检查。此外，由于皮肌炎患者患肿瘤风险增高，还需全面检查各个系统有无肿瘤证据。
治疗上，根据病情评估，应用糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。而中医认为，皮肌炎属“肌痹”的范畴，证属先天禀赋不足，阴虚热毒，灼伤血络，发为诸症。在西医规范诊疗基础上，选择中药辨证诊断后，内服加外敷中药、针灸外治等中医药疗法，有助于减轻激素和免疫抑制剂毒副作用，调节免疫功能，改善皮疹，缓解肌痛，减少感染，提高肌力。
汪海珍提醒，自身免疫疾病通常早期表现不典型，容易漏诊、误诊，当出现不明原因的皮疹、发热、乏力、关节肿痛、口干、眼干、肌肉酸痛、手指遇冷变色、反复口腔溃疡、脱发等症状，或是发现不明原因血沉和C反应蛋白升高时，要及时到医院就诊。
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